Miastenia Gravis

El timo es una glándula que se encuentra localizada a nivel de la parte superior del tórax, justo por detrás del esternón en su parte superior y produce células que participan en la defensa del organismo, pertenecen al sistema inmune y sus principales tipos son los llamados linfocitos T y B. Estas células tienen propiedades para defender al organismo de varios agentes externos que puedan poner en riesgo la integridad del organismo, como microorganismos o células propias alteradas.

Cuando un individuo nace, el timo tiene una función activa y productiva de células de defensa, una vez que el individuo se desarrolla, el timo involuciona progresivamente hasta casi desaparecer en la edad adulta o madura, habitualmente en un adulto de 30 años el timo debe de estar atrofiado. Sin embargo, se ha observado, que en los pacientes con MG se presenta alteración del timo en casi todos los casos, de tal suerte que el 70% de los pacientes con MG tienen una crecimiento anormal del timo llamado hiperplasia, un 15% presenta un tumor bien definido a nivel del timo llamado timoma y el resto de pacientes (15%) presenta un tamaño y estructura normal para la edad del paciente. Lo anterior indica que existe una relación estrecha entre el timo y la MG, no bien definida la relación se sabe que ciertas alteraciones de la estructura del timo se relacionan con ciertos tipos de células involucradas en la MG.

Numerosos estudios confirman dicha relación, por lo cual cada vez que se diagnostica un paciente con MG se debe establecer la presencia y tamaño del timo mediante una TAC de tórax.

La Miastenia Gravis es una enfermedad que se trata principalmente con esteroides, que son medicamentos que ayudan a disminuir la respuesta inflamatoria a nivel del bloqueo de los anticuerpos a los receptores de la acetilcolina, sin embargo, no es suficiente, otra medida es el uso de plasmaféresis que es un procedimiento para “limpiar” la sangre de anticuerpos, se logra mediante el paso de la sangre por un sistema de filtros, excluyendo los anticuerpos que bloquean los receptores. Existe otro medicamento aplicado ampliamente para mejorar la transmisión nerviosa, es la prostigmina y sus derivados, utilizado a dosis útiles se puede mejorar la fatiga y debilidad. Finalmente, la investigación en cada caso particular de la presencia o ausencia del timo determina la necesidad de cirugía. La cirugía esta indicada principalmente en los casos de presencia de timoma, situación por demás necesaria para lograr extirpar dicho tumor y esperar la mejoría y en algunos casos, curación de la enfermedad. Sin embargo, existen condiciones especiales, donde las malas condiciones, del paciente, falta de respuesta o poca respuesta a los medicamentos nos obligan a considerar la posibilidad de tejido tímico aberrante o ectópico aunque no exista evidencia de timoma, lo anterior determina a realizar una exploración formal a nivel mediastinal (por detrás del esternón) resecando toda la grasa de dicho espacio, extendiéndose en ocasiones hasta el cuello, donde también existe evidencia de tejido tímico aberrante. Los resultados de la cirugía con exploración del mediastino y cuello en casos de no evidencia de timoma han reportado buenos resultados, la evidencia marca mejoría del cuadro clínico, disminución de medicamentos y de estadio de Ossermann, existiendo inclusive algunos casos en total remisión o curados.

La mejor respuesta de la cirugía se encuentra definida en los pacientes que tienen presencia de timoma, sin embargo, de igual manera se reportan recaídas o periodos de agudización cuando por alguna razón no se reseca la grasa que rodea al timo en el espacio mediastinal, siendo necesario puntualizar la necesidad de vaciamiento completo mediastinal y del cuello. Resumiendo, los pacientes con MG y presencia de timoma deben ser valorados para cirugía electiva, se planea de acuerdo a la experiencia del grupo quirúrgico como esternotomía media (abrir el esternón por la mitad) vaciamiento mediastinal completo y extensión cervical para vaciamiento de la grasa del cuello, este procedimiento se conoce como timectomía convencional. Lo anterior para evitar al máximo dejar tejido tímico ectópico que comprometa al paciente a una recaída.

En caso de que el paciente no tenga evidencia de tumor o de timoma, se puede valorar la cirugía toracoscópica sólo en caso de que el paciente este muy sintomático, en malas condiciones, no exista respuesta a los medicamentos y en algunos casos, estadios tempranos para poder ofrecer la curación.

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Dr. Víctor Gómez Ponce
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